Tratamento e Prognóstico

Tratamento

Após o parto, o ideal é que a bexiga seja coberta com um curativo de plástico transparente para protegê-la.

Crianças nascidas com extrofia da bexiga são tratadas com cirurgia reconstrutiva após o nascimento. Estes são os objetivos gerais da reconstrução:

• • Fornecer espaço suficiente para armazenamento de urina;
  • Criar órgãos sexuais externos (genitália externa) com aparência e função aceitáveis;
  • Estabelecer controle da bexiga (continência);
  • Preservar a função renal;

Existem duas abordagens principais para a cirurgia, embora não esteja claro se uma delas é significativamente melhor que a outra. Pesquisas estão em andamento para refinar as cirurgias e estudar seus resultados a longo prazo. Estes são os tipos de reparo cirúrgico:

• • Reparação completa – Esse procedimento é chamado reparo primário completo da extrofia da bexiga, e foi concebido por Mitchell. A cirurgia de reparo completo é realizada em um único procedimento, que fecha a bexiga e o abdômen, e repara a uretra e os órgãos sexuais externos. Isso pode ser feito logo após o nascimento ou quando o bebê tiver entre dois e três meses de idade.

Dependendo da idade do paciente na reconstrução, da largura da diástase da sínfise e da rigidez da pelve durante o exame, a osteotomia pode ser implementada adicionalmente durante este primeiro procedimento.

Uma outra técnica,  concebida por Kelley, e que foi revisada recentemente, consiste em realizar a reconstrução também em uma etapa, com a diferença de fazer a separação completa dos corpos cavernosos do pênis, presos nos ossos laterais do púbis, com consequente liberação do órgão, trazendo-o em direção à superfície.

• • Reparo em etapas – O nome completo dessa abordagem é o reparo faseado moderno da extrofia da bexiga, concebida por Jeffs. O reparo em etapas envolve três operações. Um é feito dentro de 72 horas após o nascimento, outro aos 6 a 12 meses, e o último aos 4 a 5 anos.

O primeiro procedimento fecha a bexiga e o abdômen, e o segundo procedimento repara a uretra e os órgãos sexuais. Em seguida, quando a criança tem idade suficiente para participar do processo de treinamento do banheiro, os cirurgiões realizam uma reconstrução do colo da bexiga.

Há ainda o procedimento feito em duas etapas, concebido por Barka, que consiste em realizar o reparo da epispádia e do colo da bexiga aos quatro ou cinco anos após o fechamento da bexiga.

Às vezes é necessário mais de uma cirurgia de correção, sendo que os casos de Extrofia da Cloaca requerem procedimentos mais complexos, uma vez que podem estar envolvidos, além da bexiga, uretra e genitália, o intestino, a coluna e o ânus, necessitando de cuidados especiais.

Prognóstico

Embora na infância cerca de 80% dos pacientes alcançam a continência urinária após a cirurgia de reconstrução, não se pode garantir o mesmo na fase adulta, mesmo após reconstrução do colo vesical, o que constitui um problema social relevante para o paciente.

A falha na reconstrução é geralmente avaliada clinicamente, por endoscopia e com urodinâmica. Se o armazenamento da bexiga estiver comprometido, a bexiga pode ser aumentada com intestino, preferencialmente com íleo ou sigma. Após o aumento, o esvaziamento da bexiga deve ser fornecido por cateterismo por uretra ou por um canal cateterizável, de acordo com o princípio de Mitrofanoff. Em outros casos, quando este procedimento não conquista sucesso, pode ser feito um desvio urinário utilizando-se bolsa de urostomia, em que um cateter ligado à bexiga se comunica com uma bolsa externa presa ao corpo do paciente. O desvio também pode ser feito para o intestino, num processo chamado ureterossigmoidostomia, onde os ureteres são desviados para o cólon sigmoide, última porção do intestino antes do reto.

É importante ficar atento a infecções urinárias por repetição, que podem ocorrer devido ao encurtamento da uretra, para que o paciente, também, não seja acometido por pielonefrite, uma inflamação grave nos rins.

Nos pacientes que possuem desvio urinário para o intestino, é altamente recomendado fazer anualmente, após o décimo ano pós-operatório, o exame de retoscopia (ou videoretossigmoidoscopia), a fim de identificar e retirar por excisão possível adenocarcinoma no cólon, vez que é muito frequente nestes pacientes.